Болезнь Педжета — причины возникновения, симптомы и лечение

Костная ткань подвержена ремоделированию – она постоянно рассасывается и восстанавливается. При болезни Педжета эти процессы нарушены. Кости деформируются, искривляются и становятся ломкими. Причины возникновения патологии до конца не изучены, синдром чаще встречается в Европе и Америке у мужчин после 50 лет.

Исторические сведения о болезни Педжета

Изучением разных нарушений в строении костей занимались многие врачи. Один из них Джеймс Педжет – английский хирург и патологоанатом. Вместе с немецким ученым Рудольфом Вирховым он считается одним из основоположников патологической анатомии.

Ученый-врач занимался исследованиями деформаций суставов и костей. Он изучал патогенез заболеваний, изменения тканей и клеток, широко внедрял результаты изучений в клиническую практику. Доктором были описаны три заболевания, впоследствии названные его именем:

• рак Педжета – экзематозное, длительно протекающее онкологическое заболевание молочной железы;
• болезнь Педжета – тяжелая болезнь костей;
• синдром Педжета-Шреттера – тромбоз подключичной вены.

Что такое костная болезнь Педжета

Это состояние, при котором процессы восстановления и разрушения костей протекают хаотично. На начальных этапах болезни из-за увеличения количества аномальных остеокластов ускоряется процесс резорбции (разрушения тканей). Чтобы восполнить пробелы организма, костный мозг начинает вырабатывать остеобласты – частицы, формирующие кости.

Интенсивная клеточная активность способствует бессистемному расположению коллагеновых фибрилл (белковых соединений). Поврежденные участки заменяются, а пространство между ними заполняется соединительной тканью и кровеносными сосудами. Такие процессы приводят к снижению минерализации скелета, созданию рыхлых и мягких костей.

Костная болезнь имеет медицинские названия: деформирующий остит, остеопатия, остеодистрофия.

Классификация патологии

Массовое поражение костей при синдроме Педжета невозможно. Это отличает его от других патологий опорно-двигательного аппарата. В зависимости от количества деформаций различают две формы болезни костей:

• Полиоссальная. В патологический процесс вовлекается две или три кости. Они локализуются рядом или в разных частях скелета.
• Монооссальная. Очаг деформации находится только в одной кости. Такая форма встречается редко.

Симптомы костного заболевания

Клиническая картина зависит от тяжести патологии. У синдрома Педжета наблюдаются три стадии развития:

• Первая – инициальная или остеолитическая. На данном этапе костные структуры разрушаются, образуются полые ямки.
• Вторая – промежуточная или активная. Характеризуется разрастанием костной ткани. На месте ямок образуются хрупкие и неровные спайки.
• Третья – неактивная. Происходит замещение твердой костной ткани соединительной, из-за чего кости теряют свою опорную функцию.

На ранней стадии развития симптомы заболевания проявляются частыми переломами. По мере прогрессирования процесса возникают ноющие боли, которые, в отличие от остеоартрита, усиливаются в состоянии покоя. На поздней стадии деформация скелета определяется по фото:

• при повреждении позвоночника появляется выраженный кифоз (искривление, сутулость);
• если пострадали кости таза, укорачивается туловище;
• когда в процесс вовлечены нижние конечности, нарушается подвижность суставов, появляются Х- или О-образные искривления ног.

Если болезнь запущена, развиваются неврологические признаки:

• потеря слуха;
• снижение остроты зрения;
• частые головные боли;
• головокружение;
• шум в ушах;
• потеря чувствительности.

Причины болезни Педжета

Почему возникают сбои в процессе ремоделирования, неизвестно. Вероятная причина деформации костей скелета – вирусы: кори, респираторно-синцитиальный, собачьей чумы. Больной человек может много лет быть носителем заболевания без выраженных симптомов.

Не исключают возможность наследственности. Если патология Педжета была диагностирована у родственников первой линии (родителей, братьев или сестер), вероятность нарушения ремоделирования возрастает. Таким людям рекомендуют каждые два-три года сдавать кровь на уровень щелочной фосфатазы.

Диагностика

Определить синдром Педжета по одним внешним признакам проблематично. Для уточнения диагноза назначают ряд вспомогательных исследований:

• Анализ крови. Покажет увеличение активности щелочной фосфатазы (маркера костеобразования), концентрации пропетита проколлагена.
• Анализ мочи. Обнаружит гиперкальциемию и гиперкальциурию.
• Сцинтиграфия – локальный захват изотопов на месте активной перестройки костей.
• Гистологические исследования образца кости. Назначается при подозрении на наличие новообразований.

На снимке обнаруживаются такие симптомы болезни:

При поражении позвоночника, ребер и конечностей:

• утолщение и деформация костей;
• уплотнение костной системы;
• клиновидная форма позвонков;
• очаги остеопороза.

При поражении черепа:

• утолщение и увеличение свода;
• исчезновение внешней кортикальной пластины;
• нечеткие очертания наружного основания.

Излечимо ли искривление костей

Благоприятный прогноз имеют люди с синдромом Педжета на начальном этапе развития. Своевременная терапия замедляет течение болезни, но не приносит полного излечения. В тяжелых случаях может потребоваться ампутация или протезирование конечностей. При поражении малой части кости лечение не проводят.

Осложнения болезни Педжета

Костная патология приводит к снижению качества жизни и инвалидности. Без необходимого медицинского вмешательства синдром Педжета провоцирует ряд серьезных осложнений, включая:

• патологические переломы;
• развитие артрита или остеоартрита;
• кальцификацию аортального клапана;
• гипертрофию левого желудочка сердца;
• сердечную недостаточность;
• аортальный стеноз;
• появление камней в почках;
• выпадение зубов;
• потерю слуха;
• невропатию;
• подагру.

Озлокачествление педжетовских очагов

Одно из самых опасных осложнений заболевания – саркома, хондросаркома, гигантоклеточная синовиома. Опухоль чаще возникает у больных с множественным поражением костей (у 10-25% пациентов), может привести к ампутации конечности и даже смерти. Озлокачествленные педжетовские очаги характеризуются такими симптомами:

• постоянно усиливающиеся боли;
• частые переломы;
• общая слабость;
• метастазирование очагов поражения в здоровые кости;
• отечность суставов или конечностей;
• повышенная потливость;
• потеря веса;
• онемение рук или ног;
• хромота;
• тошнота, рвота;
• редко спутанность сознания, боли в животе.

Методы лечения костной патологии

Над улучшением качества жизни пациента работают несколько специалистов: ортопед, эндокринолог, невролог, хирург. Выбор схемы лечения зависит от тяжести болезни. Часто используется:

• антирезорбционная терапия;
• хирургическое вмешательство;
• физиопроцедуры;
• диетотерапия.

Медикаментозное лечение заключается в приеме препаратов, снимающих болевой синдром и предотвращающих дальнейшее разрушение костной ткани. При патологии Педжета используют:

• Бисфосфонаты – Ризедронат, Золедроновая кислота, Памидронат. Приостанавливают заболевание костей ног, рук, позвоночника, но могут снижать уровень кальция в крови. Дозировку и длительность приема лекарственных средств подбирают индивидуально.
• Тиреокальцитонин – синтетический гормон. Назначается в виде капель для носа или инъекций. Снимает боли, способствует нормальному формированию костей.
• Нестероидные анальгетики – Парацетамол, Диклофенак, Ибупрофен. Обладают противовоспалительными, обезболивающими и жаропонижающими эффектами.

Болезнь Педжета у детей

Заболеванием костей чаще страдают мужчины от 40 до 50 лет, юношеские формы патологий встречаются редко и считаются особо опасными. Чем моложе организм пациента, тем быстрее развивается и прогрессирует болезнь. У детей наблюдаются такие симптомы:

• болезненная деформация конечностей;
• отставание в росте;
• хромота;
• кифосколиоз;
• истончение ребер;
• нарушение строения костей черепа.

Медикаментозное лечение проводится теми же препаратами, что и у взрослых. Корректируют их дозировку в соответствии с возрастом. Детям рекомендуют принимать витаминные добавки, соблюдать диету, чаще бывать на солнце. В тяжелых случаях проводят хирургическое лечение.

Видео